PHPV一般指的是永存原始玻璃体增生症,是一种在出生时即出现的先天眼部异常,是原始玻璃体未退化并在晶状体后方增殖的结果。常为单眼足月产儿,在出生时即被发现,小眼球伴有因晶状体后纤维血管团块而表现为白瞳症。根据病变部位,可分为前PHPV和后PHPV。由于没有白内障,且瞳孔呈白色,因此在婴儿期或出生时首次发现前部PHPV。作为一种白瞳孔疾病,在后期可以看到眼球发育小于对侧眼,并伴有眼压升高和青光眼,视力比较差。后PHPV或混合PHPV可见眼球发育小于其他健康眼,且不伴有瞳孔散大。PHPV病因尚不明确,由于受累眼睛的视力比较差,